المرجع الالكتروني للمعلوماتية
المرجع الألكتروني للمعلوماتية

علم الكيمياء
عدد المواضيع في هذا القسم 8595 موضوعاً
علم الكيمياء
الكيمياء التحليلية
الكيمياء الحياتية
الكيمياء العضوية
الكيمياء الفيزيائية
الكيمياء اللاعضوية
مواضيع اخرى في الكيمياء

Untitled Document
أبحث عن شيء أخر

الأفعال التي تنصب مفعولين
23 / كانون الاول / 2014 م
صيغ المبالغة
18 / شباط / 2015 م
الجملة الإنشائية وأقسامها
26 / آذار / 2015 م
معاني صيغ الزيادة
17 / شباط / 2015 م
انواع التمور في العراق
27 / 5 / 2016
صفات المحقق
16 / 3 / 2016


بيلة حمض الأرجييينوسكسينيك (Argininosuccinicaciduria)  
  
717   07:40 مساءً   التاريخ: 1 / 10 / 2021
المؤلف : د. روبرت موراي وآخرون
الكتاب أو المصدر : هاربرز في الكيمياء الحيوية
الجزء والصفحة : ص 833
القسم : علم الكيمياء / الكيمياء الحياتية / الاحماض الامينية والبروتينات /

بيلة حمض الأرجييينوسكسينيك (Argininosuccinicaciduria)

يكون هذا الداء النادر الموروث بشكل متنح والمتميز بارتفاع مستويات الأرجينينو سكسينات في الدم والسائل النخاعي (CSF) والبول، مترافقاً مع ظهور شعر بشكل خصل سهل الانسحاق (تقصف الشعر العقد Trichorrhexis nodosa). وفي حين أن النمطين المعروفين يبدأ أحدهما مبكراً والآخر متأخراً، فإن المرض يتظاهر دائما في السنة الثانية من العمر، وينتهي عادة على نحو مميت وبشكل مبكر من العمر.وتعكس بيلة حمض الأرجنينوسكسينيك غياب الأرجينينو سكسيناز (التفاعل 4، الشكل 31-14). وعلى الرغم من أن التشخيص ينجز بسرعة عن طريق الاستشراب (Chromatography) ثنائي البعد للبول، إلا أنه تظهر بقع شاذة أخرى في البول عند تركه قائماً بسبب ميل الأرجينينو سكسينات إلى تشكيل أنهيدريدات حلقية. ويتطلب إثبات التشخيص قياس فعالية الأرجينينو سكسيناز في الكريات الحمر. ويمكن إجراء هذا الاختبار على دم الحبل السري أو خلايا السائل السلوى. وكما هو الأمر بالنسبة لوجود السيترولين في الدم، فإن تناول الأرجينين والبنزوات يحرض إفراغ النتروجين عند هؤلاء المرضى.




هي أحد فروع علم الكيمياء. ويدرس بنية وخواص وتفاعلات المركبات والمواد العضوية، أي المواد التي تحتوي على عناصر الكربون والهيدروجين والاوكسجين والنتروجين واحيانا الكبريت (كل ما يحتويه تركيب جسم الكائن الحي مثلا البروتين يحوي تلك العناصر). وكذلك دراسة البنية تتضمن استخدام المطيافية (مثل رنين مغناطيسي نووي) ومطيافية الكتلة والطرق الفيزيائية والكيميائية الأخرى لتحديد التركيب الكيميائي والصيغة الكيميائية للمركبات العضوية. إلى عناصر أخرى و تشمل:- كيمياء عضوية فلزية و كيمياء عضوية لا فلزية.


إن هذا العلم متشعب و متفرع و له علاقة بعلوم أخرى كثيرة ويعرف بكيمياء الكائنات الحية على اختلاف أنواعها عن طريق دراسة المكونات الخلوية لهذه الكائنات من حيث التراكيب الكيميائية لهذه المكونات ومناطق تواجدها ووظائفها الحيوية فضلا عن دراسة التفاعلات الحيوية المختلفة التي تحدث داخل هذه الخلايا الحية من حيث البناء والتخليق، أو من حيث الهدم وإنتاج الطاقة .


علم يقوم على دراسة خواص وبناء مختلف المواد والجسيمات التي تتكون منها هذه المواد وذلك تبعا لتركيبها وبنائها الكيميائيين وللظروف التي توجد فيها وعلى دراسة التفاعلات الكيميائية والاشكال الأخرى من التأثير المتبادل بين المواد تبعا لتركيبها الكيميائي وبنائها ، وللظروف الفيزيائية التي تحدث فيها هذه التفاعلات. يعود نشوء الكيمياء الفيزيائية إلى منتصف القرن الثامن عشر . فقد أدت المعلومات التي تجمعت حتى تلك الفترة في فرعي الفيزياء والكيمياء إلى فصل الكيمياء الفيزيائية كمادة علمية مستقلة ، كما ساعدت على تطورها فيما بعد .





استئنافُ الدورات التدريبيّة لبرنامج في كلّ بيتٍ مُنقِذ
منهاجُ (نتعلّمُ لنَحيا) لمحو الأمّية يُكمل المرحلةَ الأساسيّة في أحد مراكزه
اختتامُ فعّاليات المشروع القرآنيّ لطلبة الجامعات والمعاهد
العتبةُ العبّاسية المقدّسة تُنشئ محطّةً لتحلية المياه خدمةً للأهالي والزائرين